Doença rara que afeta o sistema sanguíneo ganha tratamento individualizado no SUS

Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é o nome dado a uma doença rara que afeta o sistema sanguíneo e que acomete cerca de uma pessoa a cada um milhão, geralmente entre 30 e 50 anos de idade. Para cuidar bem dos brasileiros com esta doença, o Ministério da Saúde produziu um documento que orienta profissionais de saúde sobre o diagnóstico e tratamento ofertado no Sistema Único de Saúde (SUS).

Este documento prevê a realização do exame de citometria de fluxo para o diagnóstico da doença, a realização de transplante de células-tronco hematopoiéticas (que pode levar à cura) e a administração de vacina para prevenção de doenças meningocócicas que podem surgir após o início do uso do medicamento eculizumabe (soliris) – indicado para interromper a evolução da HPN.

O documento traz informações a profissionais de saúde, gestores do SUS e pacientes sobre a doença, critérios para o diagnóstico e como deve ser realizado o tratamento e acompanhamento de pessoas com HPN, incluindo as opções terapêuticas hoje existentes no SUS para reduzir complicações, como corticoides, transfusão sanguínea, medicamentos imunossupressores (para evitar rejeição de órgãos após transplante) e anticoagulantes (que impedem a formação de coágulos no sangue). 

Além disso, apresenta a indicação e formas de uso do medicamento eculizumabe, incorporado no SUS em dezembro de 2018 para os pacientes com Hemoglobinúria Paroxística Noturna, o que iniciou a construção do Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) da doença.

Elaborado pela Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologia no Sistema Único de Saúde (Conitec), o documento passou por consulta pública para que pesquisadores, associações, pacientes e interessados no tema pudessem contribuir para a sua formulação.